Сучасній медицині під силу пояснити і вилікувати симптоми різних захворювань. Однак багато явищ, що відбуваються в організмі людини, залишаються недостатньо вивченими, особливо в тих випадках, коли порушення стосуються головного мозку. Однією з таких патологічних особливостей вважається синдром Арнольда Кіарі.
Причини виникнення і механізм розвитку синдрому Арнольда - Кіарі
Синдром Арнольда-Кіарі (САК) включає в себе цілий ряд патологій, вражаючих людський мозок. Найчастіше порушення стосуються мозочка, відповідального за відчуття рівноваги.
Також в даний список входять аномалії довгастого мозку, що ведуть до збоїв функціональності центрів, відповідальних за дихання, роботу серця, судин і нервової системи.
Типово розвинений мозочок разом з мигдалинами розташовується в межах черепної коробки трохи вище потиличного отвори. Прогресуюча аномалія Арнольда-Кіарі змушує мозочкові мигдалини опускатися, видавлюючи собою міст.
Трохи статистики. За даними медичних досліджень вказаний синдром вражає в середньому 3-8 пацієнтів з 100 тисяч.
Конкретні причини, що впливають на прояви мальформації Арнольда-Кіарі, на сьогоднішній день не зважають досконально вивченими. Спочатку медики були впевнені, що це виключно вроджена патологія. Однак більшість фахівців прийшли до висновку, що пацієнтів з набутою патологією набагато більше, ніж з вродженою.
Вроджені причини розвитку САК:
- Нетипове розвиток черепних кісток. Останні не встигають рости одночасно з мозком і в місці, де в нормально сформувалася черепній коробці розташовується мозочок, у людей, схильних до синдрому, є надмірно маленька черепна ямка.
- Надмірно великий потиличний отвір плода.
До відома. Можливість виникнення синдрому Арнольда-Кіарі у плода здатна виникнути практично при кожній вагітності.
В особливу групу ризику входять майбутні мами, схильні до таких факторів:
- надмірне вживання ліків при виношуванні дитини;
- куріння, вживання спиртного в період вагітності;
- часто переносяться вірусні захворювання під час очікування малюка.
Всі перераховані фактори можуть вплинути на розвиток майбутньої дитини не кращим чином. У ряді випадків жінці може бути показано переривання вагітності.
Придбані причини:
- Родові травми черепа у немовляти.
- Пошкодження спинного мозку немовляти рідиною, іменованої ліквор. Результатом стає розтягування центрального мозкового каналу.
Типи і ступеня тяжкості аномалії
Аномалію Арнольда-Карі розподіляють на наступні ступені:
- Мозочкові мигдалини в зоні потилиці опущені нижче потиличного отвори.
- Відноситься до вроджених форм, оскільки прогресує в період ембріонального розвитку. Порушення відстежується інструментальними методами. Такий ступінь патології може бути відзначена гідроцефалією.
- Довгастий мозок і мозочок опущені нижче потиличної зони менінгоцеле.
- Відзначається недорозвинення мозочка.
САК 3 і 4 типу вважається фатальним.
симптоми синдрому
1 і 2 ступеня САК визнані більш поширеними, ніж 3 і 4, оскільки, по суті, це різні патології.
Симптоми мільформаціі 1 і 2 типу:
- неминаючий головний біль;
- запаморочення;
- нудота;
- втрата чутливості рук;
- біль у шиї;
- труднощі з ковтанням;
- відчуття двоїння в очах;
- змащена мова,
- порушене дихання, у новонароджених - гучне і свистяче.
Симптоми 3-4 стадії:
- відчуття двоїння в очах;
- сліпота, втрата свідомості (часто проявляється при повороті голови);
- порушена координація кінцівок, їх тремор;
- проблеми з сечовипусканням.
Діагностика патології мозку
Діагноз може бути встановлений в перші тижні життя дитини виходячи зі ступеня мальформації. Також патологію можливо відстежити у дорослого, що іноді стає повною несподіванкою, на увазі частої відсутності виражених ознак.
При відсутності скарг пацієнта аномалія Арнольда-Кіарі діагностується за результатами запланованих обстежень: ЕХО-ЕГ, ЕЕГ, РЕГ. Подібні заходи допомагають виявити підвищений внутрішньочерепний тиск і аномалії черепних кісток. При ускладнених синдромах хворому призначається МРТ або КТГ мозку. Додатково може знадобитися томографія хребта.
Лікування мальформації Арнольда - Кіарі
Мальформація Арнольда-Кіарі лікується двома способами: хірургічним і нехірургічним. Визначення конкретного шляху терапії залежить від певних симптомів і тяжкості САК.
нехірургічне лікування
Слабо виражена симптоматика патології Арнольда-Кіарі передбачає регулярні профілактичні огляди фахівців.При наявності несильним болю в районі потилиці хворому можуть бути призначені знеболюючі або протизапальні препарати, а також медикаменти, що сприяють розслабленню мускулатури. Хворим з подібним діагнозом показана лікувальна фізкультура, спрямована на поліпшення м'язової координації і усунення тремору. Іноді можуть знадобитися заняття з логопедом.
хірургічне лікування
Якщо нехірургічна терапія не приносить полегшення, рекомендується застосування оперативного втручання.
Нейрохірургічна операція допомагає виправити дефекти, що провокують здавлювання мозку. За умови успішної операції мальформация перестає прогресувати і стан стабілізується.
Лікування синдрому Арнольда-Кіарі 1 ступеня полягає в усуненні фрагмента кістки в задньому відділі ямки черепа. Втручання триває приблизно годину, а відновлення займає не більше тижня. Результатом операції стає розширення простору для мозку - воно стає більш великим, а тиск всередині черепа зменшується. 2 ступінь патології піддається терапії за допомогою шунтування і закриття міеломенінгоцеле.
Прогноз і тривалість життя
Синдром Арнольда-Кіарі буває ускладнений паралельним приєднання гідроцефалії, паралічів і парезів.
Прогноз захворювання, так само як і життєва тривалість пацієнтів, багато в чому залежить від особливостей протікання САК та його тяжкості. Не менш важливим також вважається своєчасне хірургічне втручання. Люди, у яких діагностували 1 і 2 ступінь мільформаціі, мають середню тривалість життя, оскільки патологія здатна протікати без будь-яких симптомів. Якщо ж 1 або 2 ступінь супроводжуються неврологічними симптомами, важливо в найкоротші терміни провести операцію. В іншому випадку виникли ускладнення спинного і головного мозку зроблять патологію не піддається терапії.
Після проведеної операції багато пацієнтів можуть жити нормальним життям. Іноді виникають ускладнення, здатні привести до додаткових проблем зі здоров'ям. При повторних проявах мільформаціі хворий може знову запланувати операцію.
Аномалія Арнольда-Кіарі - не дуже поширене захворювання, прогноз якого багато в чому залежить від тяжкості захворювання.Так, якщо симптоми хвороби незначні, пацієнт має великі шанси на одужання і ведення повноцінної подальшому житті.
