Синдром Стівенса - Джонсона що це таке, симптоми, діагностика, лікування

Щоб зберегти здоров'я і довголіття слід підвищувати грамотність, вивчаючи медичні джерела.

Що таке синдром Стівенса-Джонсона

синдром Стівенса - Джонсона - це патологічний процес алергічного характеру, що вражає слизові оболонки органів і шкіру. Хвороба протікає важко, вражаючи більшою мірою чоловіків в молодому і середньому віці. Характерною особливістю синдрому є утворення пухирів з подальшим виникненням на їх місці ерозій.

Причини виникнення захворювання


Хвороба проявляється гострим бульозним запаленням і має природу виникнення алергічного характеру. Така патологія є відповідною реакцією організму на впровадження в нього певних алергенів.

Патогенез виникнення захворювання до кінця залишається нез'ясованим. Вважається, що при його розвитку відбувається збільшення і стимуляція цитотоксичних T - лімфоцитів, які руйнують клітини шкіри. Цей патологічний процес призводить до відшарування епідермісу від дерми.

Спровокувати розвиток злоякісної еритеми можуть такі чинники, які можна об'єднати в кілька груп:

  • агенти інфекційного характеру;
  • лікарські медикаменти;
  • об'ємні процеси злоякісного характеру;
  • нез'ясовані причини.

Крім цього, розглядається ймовірність патогенезу генетичного характеру, коли результатом збою в організмі є значне зниження його захисних сил. Цей процес призводить до патологічних змін не тільки на шкірі, але і на оболонках кровоносних судин.

Фактори ризику розвитку синдрому


Розвиток процесу у дорослих пацієнтів в основному провокується наступними факторами:

  • новоутвореннями злоякісного характеру;
  • прийомом різних ліків.

На відміну від дорослих, синдром Стівенса - Джонсона у дітей може розвиватися на тлі наступних інфекцій:

  • кір;
  • епідемічний паротит;
  • ГРВІ;
  • вітряна віспа.

Крім вірусної патології, не останню роль, у виникненні злоякісної еритема, грають такі патології:

  • сальмонельоз;
  • туберкульоз;
  • туляремія;
  • гонорея;
  • бруцельоз;
  • трихофития.

Іноді синдром проявляється в результаті попадання всередину харчових алергенів, різних хімічних речовин або як відповідь організму на введення вакцини.Не завжди вдається визначити причину, що викликала розвиток патології. У цьому випадку має місце ідіопатична форма синдрому, яка зустрічається у чверті пацієнтів.

Симптоми і ознаки хвороби

Відмітною ознакою патології є гострий початок захворювання з подальшим прогресуванням і наявністю клінічних проявів:

  • Загальна слабкість;
  • підйом температури до високих показників;
  • хворобливість м'язів і області суглобів;
  • тахікардія;
  • сухий кашель, першіння і біль в горлі;
  • блювота і рідкий стілець.

Наявність симптоматики, схожою з ГРВІ та прогресування процесу, вимагають негайної лікарської допомоги і термінового раннього початку лікування, особливо при алергічної налаштованості організму.

Після гострого початку захворювання, симптоми хвороби розвиваються далі, вражаючи шкіру і слизові:

  • ротової порожнини - клінічні прояви починають швидко наростати і вже протягом доби на слизовій оболонці з'являються значних розмірів бульбашки. Розтин цих утворень супроводжується великим ерозивні процесом. Поверхня ерозій починає покриватися плівками і кров'яними корками.Ця патологія може поширюватися на червону облямівку губ, що іноді є перешкодою для прийому їжі і води пацієнтом;
  • очей - на початкових проявах хвороби ураження органу зору йде як кон'юнктивіт, що має алергічну налаштованість. Однак, часто дає ускладнення у вигляді інфікування і розвитку гнійного процесу. На кон'юнктиві і рогівці очей йде утворення ерозій і виразок невеликого розміру, тобто розвивається кератит. Крім цього, патологія може поширюватися на райдужну оболонку і повіки, викликаючи іридоцикліт і блефарит;
  • геніталій - поразка, яке спостерігається в значній частині випадків перебігу патологічного процесу. Протікає у вигляді запальних явищ з утворенням ерозій і виразок в області сечівника (уретрит), крайньої плоті чоловічих геніталій (баланопостит), зовнішніх жіночих геніталій (вульвіт), піхви (вагініт). Часто цей процес може закінчитися утворенням стриктури, тобто звуженням сечовипускального каналу;
  • шкірних покривів - поява висипань на кінцівках, грудях і спині, що переростають в пухирі значних розмірів до 0,5 см в діаметрі, що містять в собі прозорий або кров'яної секрет.Після розтину ці освіти перетворюються в ерозії та виразки, вкриті корками.

Період активних висипань при синдромі Стівенса - Джонсона триває до 3 тижнів, а відновлювальний процес загоєння ерозій і виразок може бути тривалим і складати кілька місяців.

Особливо небезпечно захворювання при вагітності, яка може закінчитися викиднем або передчасними пологами зважаючи на тяжкість патології і розвитком високої інтоксикації організму майбутньої матері.

Класифікація злоякісної еритема


В даний час патологія має кілька умовних класифікацій, які виділяються за певними параметрами.

За провокує фактору:

  • ідіопатичний тип - найбільш часто зустрічається злоякісна еритема, виникнення якої провокується вірусами і грибками;
  • симптоматичний тип - виникнення патології - це наслідок вживання лікарських препаратів або вакцинації.

За характером запального процесу:

  • легка форма - висипання на шкірі мають незначний характер і не супроводжуються зміною загального стану пацієнта;
  • важка форма - протікає з вираженими клінічними проявами, що супроводжуються різними ускладненнями, що несуть загрозу життю пацієнта.

По виду висипань:

  • везикулярна еритема - поява на шкірних покривах дрібних бульбашок, діаметром до 4 мм, заповнених серозним секретом;
  • плямисто - папульозний еритема - поява на шкірних покривах плям і папул без наявності секрету всередині утворень;
  • буллезная еритема - поява бульбашок великого діаметра (до 2 см), заповнених серозним секретом;
  • везикуло - бульозна еритема - характеризується появою плямистих висипань і міхурів на шкірі і слизових органах. Відрізняється важким перебігом.

діагностичні заходи


Рання діагностика при швидкій течії симптоматики синдрому Стівенса - Джонсона має велике значення. Вчасно призначене лікування дозволить лікувати прогресування хвороби і попередити розвиток ускладнень.

Діагностика захворювання проводиться на основі анамнезу, об'єктивного огляду, даних лабораторії, що включають в себе:

  • загальний аналіз крові;
  • біохімічний аналіз крові;
  • імунологічне дослідження крові;
  • коагулограма;
  • біопсія шкіри;
  • бактеріальний посів вмісту ерозій;
  • загальний і біохімічний аналіз сечі;
  • проба Зимницьким.

За свідченнями проводиться інструментальне дослідження органів:

  • УЗД нирок;
  • КТ або МРТ нирок;
  • УЗД сечового міхура;
  • рентгенографія легенів.

Диференціальна діагностика злоякісної еритема проводиться з різними шкірними запальними процесами, що супроводжуються утворенням пухирів. Це алергічний і простий контактний дерматит, актініческій і герпетиформний дерматит.

Крім цього, диференціація синдрому проводиться з різними формами пухирчатки, а також з синдромом Лайєлла. Диференціальна діагностика проводиться на підставі скарг пацієнта, анамнезу розвитку патології, симптоматики, лабораторних показників.

Лікування синдрому Стівенса - Джонсона

Терапія захворювання проводиться комплексно і спрямована на поліпшення самопочуття пацієнта, купірування елементів висипань, а також попередження розвитку ускладнень.

Так як патологічний процес має схильність до швидкого поширення, лікувальні заходи проводяться в екстреному порядку в наступному вигляді:

  • внутрішньовенне введення гемодезу, глюкози, плазми;
  • екстракорпоральна гемокоррекция;
  • переливання донорської крові;
  • введення великих доз гормонів - Гідрокортизону, дексаметазону;
  • антибактеріальні засоби;
  • препарати, що знімають алергічну налаштованість організму - супрастин, тавегіл;
  • зовнішня обробка уражених відділів органів;
  • симптоматична терапія - за показаннями знеболюючі препарати, загальнозміцнюючі медикаментозні засоби;
  • дієта з виключенням продуктів, що мають алергічну налаштованість.

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона направлено на попередження подальшого прогресування захворювання з виключенням впливу алергену на організм.

Можливі ускладнення і прогноз

Пізно розпочате лікування загрожує різними ускладненнями з боку внутрішніх органів. Перебіг злоякісного патологічного процесу може викликати кровотечу з органів виділення, запалення легенів, ниркову патологію.

Крім цього, ускладненням може бути розвиток коліту, а ураження очей ускладниться сліпотою. З огляду на такі важкі ускладнення основного захворювання, від яких у 10% пацієнтів настає летальний результат, рання діагностика і лікування відіграють дуже важливу роль.

Тільки в цьому випадку прогноз для життя буде позитивний. Пізні терміни початку медикаментозної терапії дають несприятливий прогноз, так як при збереженні життя пацієнтові, обмеження в працездатності і вихід на інвалідність,мають місце в більшості випадків.

профілактика

Для попередження цієї важкої патології необхідне дотримання ряду профілактичних заходів, таких як:

  • відмова від куріння і вживання алкогольних напоїв;
  • дотримання дієти в раціоні харчування та відмову від продуктів, здатних викликати алергію;
  • при наявності хронічної патології внутрішніх органів диспансерне спостереження лікаря і своєчасне лікування їх загострень;
  • якісне лікування простудних сезонних вірусних патологій;
  • виключення безконтрольного прийому лікарських препаратів;
  • помірні фізичні навантаження у вигляді занять плаванням, фітнесом;
  • загартовування організму.

Виконуючи ці прості рекомендації з профілактики захворювання, можна уникнути такого важкого ураження організму. А при появі перших ознак, консультація фахівця і лікування, призначене їм, дозволить вчасно купірувати розвиток патологічного процесу і попередити різні ускладнення.