Щоб зберегти здоров'я і довголіття слід підвищувати грамотність, вивчаючи медичні джерела.
Що таке синдром Стівенса-Джонсона
синдром Стівенса - Джонсона - це патологічний процес алергічного характеру, що вражає слизові оболонки органів і шкіру. Хвороба протікає важко, вражаючи більшою мірою чоловіків в молодому і середньому віці. Характерною особливістю синдрому є утворення пухирів з подальшим виникненням на їх місці ерозій.
Причини виникнення захворювання
Хвороба проявляється гострим бульозним запаленням і має природу виникнення алергічного характеру. Така патологія є відповідною реакцією організму на впровадження в нього певних алергенів.
Патогенез виникнення захворювання до кінця залишається нез'ясованим. Вважається, що при його розвитку відбувається збільшення і стимуляція цитотоксичних T - лімфоцитів, які руйнують клітини шкіри. Цей патологічний процес призводить до відшарування епідермісу від дерми.
Спровокувати розвиток злоякісної еритеми можуть такі чинники, які можна об'єднати в кілька груп:
- агенти інфекційного характеру;
- лікарські медикаменти;
- об'ємні процеси злоякісного характеру;
- нез'ясовані причини.
Крім цього, розглядається ймовірність патогенезу генетичного характеру, коли результатом збою в організмі є значне зниження його захисних сил. Цей процес призводить до патологічних змін не тільки на шкірі, але і на оболонках кровоносних судин.
Фактори ризику розвитку синдрому
Розвиток процесу у дорослих пацієнтів в основному провокується наступними факторами:
- новоутвореннями злоякісного характеру;
- прийомом різних ліків.
На відміну від дорослих, синдром Стівенса - Джонсона у дітей може розвиватися на тлі наступних інфекцій:
- кір;
- епідемічний паротит;
- ГРВІ;
- вітряна віспа.
Крім вірусної патології, не останню роль, у виникненні злоякісної еритема, грають такі патології:
- сальмонельоз;
- туберкульоз;
- туляремія;
- гонорея;
- бруцельоз;
- трихофития.
Іноді синдром проявляється в результаті попадання всередину харчових алергенів, різних хімічних речовин або як відповідь організму на введення вакцини.Не завжди вдається визначити причину, що викликала розвиток патології. У цьому випадку має місце ідіопатична форма синдрому, яка зустрічається у чверті пацієнтів.
Симптоми і ознаки хвороби
Відмітною ознакою патології є гострий початок захворювання з подальшим прогресуванням і наявністю клінічних проявів:
- Загальна слабкість;
- підйом температури до високих показників;
- хворобливість м'язів і області суглобів;
- тахікардія;
- сухий кашель, першіння і біль в горлі;
- блювота і рідкий стілець.
Наявність симптоматики, схожою з ГРВІ та прогресування процесу, вимагають негайної лікарської допомоги і термінового раннього початку лікування, особливо при алергічної налаштованості організму.
Після гострого початку захворювання, симптоми хвороби розвиваються далі, вражаючи шкіру і слизові:
- ротової порожнини - клінічні прояви починають швидко наростати і вже протягом доби на слизовій оболонці з'являються значних розмірів бульбашки. Розтин цих утворень супроводжується великим ерозивні процесом. Поверхня ерозій починає покриватися плівками і кров'яними корками.Ця патологія може поширюватися на червону облямівку губ, що іноді є перешкодою для прийому їжі і води пацієнтом;
- очей - на початкових проявах хвороби ураження органу зору йде як кон'юнктивіт, що має алергічну налаштованість. Однак, часто дає ускладнення у вигляді інфікування і розвитку гнійного процесу. На кон'юнктиві і рогівці очей йде утворення ерозій і виразок невеликого розміру, тобто розвивається кератит. Крім цього, патологія може поширюватися на райдужну оболонку і повіки, викликаючи іридоцикліт і блефарит;
- геніталій - поразка, яке спостерігається в значній частині випадків перебігу патологічного процесу. Протікає у вигляді запальних явищ з утворенням ерозій і виразок в області сечівника (уретрит), крайньої плоті чоловічих геніталій (баланопостит), зовнішніх жіночих геніталій (вульвіт), піхви (вагініт). Часто цей процес може закінчитися утворенням стриктури, тобто звуженням сечовипускального каналу;
- шкірних покривів - поява висипань на кінцівках, грудях і спині, що переростають в пухирі значних розмірів до 0,5 см в діаметрі, що містять в собі прозорий або кров'яної секрет.Після розтину ці освіти перетворюються в ерозії та виразки, вкриті корками.
Період активних висипань при синдромі Стівенса - Джонсона триває до 3 тижнів, а відновлювальний процес загоєння ерозій і виразок може бути тривалим і складати кілька місяців.
Особливо небезпечно захворювання при вагітності, яка може закінчитися викиднем або передчасними пологами зважаючи на тяжкість патології і розвитком високої інтоксикації організму майбутньої матері.
Класифікація злоякісної еритема
В даний час патологія має кілька умовних класифікацій, які виділяються за певними параметрами.
За провокує фактору:
- ідіопатичний тип - найбільш часто зустрічається злоякісна еритема, виникнення якої провокується вірусами і грибками;
- симптоматичний тип - виникнення патології - це наслідок вживання лікарських препаратів або вакцинації.
За характером запального процесу:
- легка форма - висипання на шкірі мають незначний характер і не супроводжуються зміною загального стану пацієнта;
- важка форма - протікає з вираженими клінічними проявами, що супроводжуються різними ускладненнями, що несуть загрозу життю пацієнта.
По виду висипань:
- везикулярна еритема - поява на шкірних покривах дрібних бульбашок, діаметром до 4 мм, заповнених серозним секретом;
- плямисто - папульозний еритема - поява на шкірних покривах плям і папул без наявності секрету всередині утворень;
- буллезная еритема - поява бульбашок великого діаметра (до 2 см), заповнених серозним секретом;
- везикуло - бульозна еритема - характеризується появою плямистих висипань і міхурів на шкірі і слизових органах. Відрізняється важким перебігом.
діагностичні заходи
Рання діагностика при швидкій течії симптоматики синдрому Стівенса - Джонсона має велике значення. Вчасно призначене лікування дозволить лікувати прогресування хвороби і попередити розвиток ускладнень.
Діагностика захворювання проводиться на основі анамнезу, об'єктивного огляду, даних лабораторії, що включають в себе:
- загальний аналіз крові;
- біохімічний аналіз крові;
- імунологічне дослідження крові;
- коагулограма;
- біопсія шкіри;
- бактеріальний посів вмісту ерозій;
- загальний і біохімічний аналіз сечі;
- проба Зимницьким.
За свідченнями проводиться інструментальне дослідження органів:
- УЗД нирок;
- КТ або МРТ нирок;
- УЗД сечового міхура;
- рентгенографія легенів.
Диференціальна діагностика злоякісної еритема проводиться з різними шкірними запальними процесами, що супроводжуються утворенням пухирів. Це алергічний і простий контактний дерматит, актініческій і герпетиформний дерматит.
Крім цього, диференціація синдрому проводиться з різними формами пухирчатки, а також з синдромом Лайєлла. Диференціальна діагностика проводиться на підставі скарг пацієнта, анамнезу розвитку патології, симптоматики, лабораторних показників.
Лікування синдрому Стівенса - Джонсона
Терапія захворювання проводиться комплексно і спрямована на поліпшення самопочуття пацієнта, купірування елементів висипань, а також попередження розвитку ускладнень.
Так як патологічний процес має схильність до швидкого поширення, лікувальні заходи проводяться в екстреному порядку в наступному вигляді:
- внутрішньовенне введення гемодезу, глюкози, плазми;
- екстракорпоральна гемокоррекция;
- переливання донорської крові;
- введення великих доз гормонів - Гідрокортизону, дексаметазону;
- антибактеріальні засоби;
- препарати, що знімають алергічну налаштованість організму - супрастин, тавегіл;
- зовнішня обробка уражених відділів органів;
- симптоматична терапія - за показаннями знеболюючі препарати, загальнозміцнюючі медикаментозні засоби;
- дієта з виключенням продуктів, що мають алергічну налаштованість.
Лікування синдрому Стівенса-Джонсона направлено на попередження подальшого прогресування захворювання з виключенням впливу алергену на організм.
Можливі ускладнення і прогноз
Пізно розпочате лікування загрожує різними ускладненнями з боку внутрішніх органів. Перебіг злоякісного патологічного процесу може викликати кровотечу з органів виділення, запалення легенів, ниркову патологію.
Крім цього, ускладненням може бути розвиток коліту, а ураження очей ускладниться сліпотою. З огляду на такі важкі ускладнення основного захворювання, від яких у 10% пацієнтів настає летальний результат, рання діагностика і лікування відіграють дуже важливу роль.
Тільки в цьому випадку прогноз для життя буде позитивний. Пізні терміни початку медикаментозної терапії дають несприятливий прогноз, так як при збереженні життя пацієнтові, обмеження в працездатності і вихід на інвалідність,мають місце в більшості випадків.
профілактика
Для попередження цієї важкої патології необхідне дотримання ряду профілактичних заходів, таких як:
- відмова від куріння і вживання алкогольних напоїв;
- дотримання дієти в раціоні харчування та відмову від продуктів, здатних викликати алергію;
- при наявності хронічної патології внутрішніх органів диспансерне спостереження лікаря і своєчасне лікування їх загострень;
- якісне лікування простудних сезонних вірусних патологій;
- виключення безконтрольного прийому лікарських препаратів;
- помірні фізичні навантаження у вигляді занять плаванням, фітнесом;
- загартовування організму.
Виконуючи ці прості рекомендації з профілактики захворювання, можна уникнути такого важкого ураження організму. А при появі перших ознак, консультація фахівця і лікування, призначене їм, дозволить вчасно купірувати розвиток патологічного процесу і попередити різні ускладнення.