Згідно з інформацією, наданою ВООЗ, в списку поразок органів дихання, найбільш небезпечних для здоров'я людини, значиться саркоїдоз легенів. Що це таке - питання, яке цікавить не тільки хворих людей.
З огляду на безсимптомно захворювання на ранніх термінах розвитку, розуміння механізму його виникнення дає можливість своєчасно виявити загрозу, що насувається і вжити заходів щодо її усунення.
Саркоїдоз легенів - що це таке?
Саркоїдоз легенів називають системну патологію органів дихання, розвиток якої супроводжується ураженням легеневих тканин з утворенням гранульом - невеликих, обмежених за розміром запальних ділянок в формі щільних вузликів. Захворювання класифікується як доброякісний гранулематоз.
У міру розвитку саркоїдозу, уражаються внутрігрудні, трахеобронхіальні і бронхопульмональні лімфатичні вузли, а кількість гранульом багаторазово збільшується. Поступово, гранульоми зливаються, утворюючи великі ділянки ураження, всередині яких природна функціональність органів стає неможливою.
Розсмоктування гранульом і виникнення фіброзних змін - типовий результатрозвитку саркоідних вузликів.
Патологія не має інфекційної природи і не є небезпечною для людей, що оточують хворого. Найчастіше, зустрічається у жінок в молодому і середньому віці.
Незважаючи на величезну кількість версій походження саркоїдозу, жодна з етіологічних теорій не отримала фактичного підтвердження. Більш того, до цих пір для вчених залишається загадкою, чому саркоїдоз більше схильні до некурящі пацієнти.
Причини виникнення захворювання
Так як точних даних про причини розвитку саркоїдозу легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів наука поки не володіє, медики схильні вважати, що виникнення хвороби - це результат впливу патогенних факторів навколишнього середовища і генетичної схильності.
Гіпотетично, найбільш ймовірними причинами виникнення саркоїдозу вважаються:
- інфекційне ураження - вірусами герпетичної групи, грибами, бактеріями і іншими видами патогенних мікроорганізмів;
- різновид алергічної реакції на хімічні і біологічні подразники;
- відсутність адекватного імунологічного відповіді організму на патогенні агенти.
За однією з розглянутих світовим науковим співтовариством версій, саркоідние гранульома - це клінікоморфологіческімі феномен, що розвивається на тлі впливу патогенних агентів на ослаблений в імунній щодо організм. При цьому чинники впливу можуть мати як екзогенну (зовнішню), так і ендогенну (внутрішню) природу.
Таким чином, низький рівень клітинного імунітету - одна з характерних передумов виникнення саркоїдозу.
Симптоми саркоїдозу легенів
Перші ознаки розвитку саркоїдозу нерідко залишаються без належної уваги. Поява слабкості, втрати апетиту, стомлюваності і незначного покашлювання можуть розцінюватися як невелике простудне нездужання.
І тільки коли захворювання переходить в гостру фазу розвитку, виникають і інші симптоми саркоїдозу:
- різке підвищення температури до 40С °;
- збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів;
- запалення судин шкіри у вигляді вузлуватої еритеми;
- двосторонньо збільшення легеневих коренів;
- набряки і болі в суглобах;
- артритні ураження колінних і гомілковостопних суглобів;
- задишка;
- запальні процеси в області очей;
- червоно-коричневі гранульоми і папули в різних ділянках тіла, після зникнення яких залишаються рубці;
- потовщення пальцевих фаланг;
- розвиток дисфункцій серця і нервової системи.
У міру розвитку саркоїдозу, до основних симптомів приєднуються ще більш серйозні клінічні прояви, пов'язані з патологічними змінами в легенях.
В окремих випадках, симптоматичні прояви саркоїдозу припиняються самостійно протягом декількох місяців, що характерно для гострої форми захворювання. Якщо хвороба прогресує, це свідчить про розвиток найбільш небезпечною - хронічної форми патології.
стадії розвитку
Ступінь розвитку саркоїдозу визначають на заснування даних, отриманих за допомогою рентгенографії.
Патологічні зміни в ураженому організмі відповідають формі розвитку хвороби:
- початковий етап захворювання характеризується збільшенням більшості видів внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
- друга стадія - медіастинально-легенева. Діагностується при наявності двосторонньої дисемінації (поширенні) запальних вогнищ, скупчення в легенях біологічної рідини (інфільтрату), ураженні і зміні структури внутрішньогрудних лімфовузлів;
- третя стадія - легенева.Супроводжується вираженим фіброзом легеневої тканини, а також злиттям гранулематозних вогнищ в гігантські багатоядерні клітини, які замінять структури органу сполучною тканиною.
Залежно від локалізації уражених ділянок, саркоїдоз легенів може зачіпати не тільки внутрігрудні лімфовузли, а й інші органи дихальної системи. Крім того, існує генералізований тип саркоїдозу, що вражає більшість систем організму, в тому числі, і легкі.
Для захворювання характерні три фази перебігу - загострення, стабілізація і зворотний розвиток. В ході зворотного розвитку зазвичай відбувається розсмоктування гранульом. Але в окремих випадках можлива їх кальцинація.
За характером розвитку саркоїдоз може відрізнятися, в залежності від швидкості наростання патологічних змін.
діагностика
Встановити точний діагноз при саркоїдозі не представляється можливим, якщо використовувати тільки інформацію, отриману від пацієнта і в ході огляду.
Нерідкі випадки, коли гранульоми в легеневих тканинах виявляють випадково, в ході візуалізації методів дослідження, або рентгенографії під час обстеження в протитуберкульозних закладах, оскільки первинні ознаки туберкульозу та саркоїдозу багато в чому збігаються.
Непрямі ознаки хвороби дозволяє встановити бронхоскопія, а для отримання прямого підтвердження діагностичної інформації лікарі використовують результати гістологічних та цитологічних досліджень біоптату, отриманого методом біопсії або плевроскопіі уражених тканин.
Не менш важливим діагностичним заходом вважається аналіз крові, що дозволяє визначити зростання ШОЕ і збільшення числа лейкоцитів, а також встановити наявність еозонофіліі, лимфоцитоза і моноцитоза, - характерних для саркоїдозу змін складу крові.
Також до числа найбільш інформативних діагностичних методик відноситься МРТ та комп'ютерна томографія легенів.
Код саркоидоза по МКБ-10
Згідно зі стандартами, передбаченими Міжнародною класифікацією хвороб десятого перегляду, саркоїдоз відноситься до хвороб, що порушує імунний механізм. Саркоїдоз легенів присвоєно код за МКХ-10 - D86.
Крім того, в якості окремого різновиду захворювання, виділений саркоїдоз легенів з саркоїдоз лімфатичних вузлів. Даної патології присвоєно код D86.2.
Використання матеріалів за класифікацією захворювань полегшує постановку діагнозу медичними фахівцями.Але навіть після підтвердження діагнозу лікувальний процес вимагає чимало часу і може займати більше трьох років.
лікування захворювання
Саркоїдоз відрізняється схильністю до спонтанної ремісії. Тому пульмонологи завжди враховують цю можливість при виборі методів лікування. У більшості випадків, специфічне лікування саркоїдозу легенів призначають через півроку, протягом яких ведеться спостереження за станом хворого.
Якщо захворювання приймає активну хронічну форму з важким прогресуючим перебігом, застосовують лікування в стаціонарі - терапію, спрямовану на купірування симптоматики і запобігання рецидиву.
традиційне лікування
В якості препаратів, що стабілізують патологічні процеси, використовуються:
- кортикостероїдні засоби - Преднізолон;
- протизапальні ліки - Індометацин, Аспірин;
- імунодепресанти - Хлорохін;
- антиоксиданти - Ретинол, токоферолу ацетат.
Для підвищення медикаментозної ефективності застосовують комплексну апаратну терапію - вплив КВЧ, ультразвуком з використанням гідрокортизону в області лопаток, фонофорезом і електрофорезом.
В особливо складних випадках, єдиний спосіб поліпшити стан хворого - це трансплантація ураженого органу, тобто, пересадка легенів.
Діагностика захворювання у жінок, які чекають дитину, не рахується приводом для переривання вагітності, оскільки саркоїдоз не впливає на розвиток плода.
Народні засоби при захворюванні
Застосування народних засобів доречно в якості додаткової лікувальної заходи при медикаментозної терапії.
Для зміцнення організму рекомендується застосовувати чаї та відвари з лікарських трав - ромашки, шавлії, материнки, плодів шипшини, медунки подорожника, календули.
Особливості харчування при саркоїдозі легких
Правильно організоване харчування - основа для підвищення ефективності медикаментозного лікування. Особливо, при прийомі стероїдних препаратів.
Основу лікувальної дієти складають продукти, що не містять вуглеводи і кальцій, так як ці речовини ускладнюють перебіг захворювання.
Крім того, при саркоїдозі не рекомендуються до вживання смажені, солоні, гострі і копчені страви, як ослабляють імунітет.
Основу оптимального раціону повинні складати продукти рослинного походження, - крупи, овочі, нежирне м'ясо, фрукти і ягоди.
можливі ускладнення
Можливість розвитку ускладнень не виключається медиками не тільки після стабілізації стану здоров'я пацієнта, але навіть і після його повного одужання.
Поразка органів дихальної системи може трансформуватися в:
- пневмосклероз;
- адгезивний плеврит;
- емфізему буллезного або дифузного типу;
- прикореневій фіброз.
Одне з найбільш важких наслідків саркоїдозу легенів - розвиток дихальної недостатності. Дане ускладнення характеризується аномальним зміною газового складу крові і зниженням загального функціонального потенціалу організму.
Оскільки функція зовнішнього дихання відповідає за наповнення крові киснем, при її порушенні відбувається зниження кисневого рівня в кровотоці. Концентрація гемоглобіну зростає, розвивається еритроцитоз, збільшується навантаження на серце, і як наслідок, виникає гіпоксія.
Найбільш ймовірний прогноз в такій ситуації - розвиток легеневого серця і летальний результат.
Прогноз для життя хворого
Загальний перебіг хвороби розцінюється як доброякісне. Можливість спонтанної ремісії становить 70%. Проте, при наявності ускладнень ймовірність летального результату зростає до 5%.
Основні причини смерті - ураження серцевого і нервової систем, а також розвиток декомпенсированной дихальної недостатності.
Умовно успішний результат дихальної недостатності можливий при забезпеченні штучної вентиляції легенів.
профілактичні заходи
В силу того, що достеменні етіологічні шляху розвитку саркоїдозу залишаються невідомими, офіційних профілактичних заходів не передбачено. На думку пульмонологів, кращий спосіб уникнути патології - це заходи, що поліпшують імунну реактивність організму і вправи, які зміцнюють органи дихальної системи.
Незважаючи на те, що величезна кількість питань по етіології і лікування саркоїдозу поки залишається без відповіді, медики світу налаштовані оптимістично. Загальну значущість досягнень в розумінні морфології, патогенезу і клінічних проявів захворювання складно переоцінити, а значить, правильні відповіді десь поруч.
